登録件数:6件
小児のIDDMは、年収児ほど、典型的ケトアシドーシスや昏睡で発症することが多く、年長児は、学校の集団検尿で、発見される確率が高い。 NIDDMは、特有な臨床症状を認めない時期に、学校の集団検尿で発見される。
小児に多いIDDMの特徴
・ウイルス、自己免疫による、インスリンの絶対的不足。・糖尿病家族歴 (-) ・インスリン治療不可欠 ・急激に発症 ・HLAとの関係 (+) ・経口血糖降下薬無効 ・やせ ・ケトアシドーシス ・ウイルスの先行感染(+)
病態生理
G6Pase欠損、グルコース6リン酸をグルコースに代謝できないことが原因。常染色体劣性遺伝疾患 主として肝,腎が侵される糖原病であり,乳児期から肝腎腫,低血糖を主徴として発症し,治療を加えなければ,成人に達してから低身長や痛風に.
症状
グルコース不足による低血糖 乳酸が増加して高乳酸血症 肝へのグリコーゲン蓄積による肝腫大 腎の尿酸排泄が低下して高尿酸血症 TG、脂肪酸、コレステロールが増加して肝への脂肪沈着、高脂血症 鼻出血、黄色腫、骨粗鬆症
治療
少量頻回食、糖原病用治療乳を摂取させる。
夜間の低血糖を防ぐことにより成長も正常化し,高脂血症,高尿酸血症を防ぐことができる
症状
I型:3大症候は腹満(肝腫大),低身長(小児では発育遅延),鼻出血である.
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