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低身長をきたす



 
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下垂体小人症(GH分泌不全性低身長症)       
視床下部、下垂体に一時障害があり、下垂体前葉からのGH分泌不全、著明な低身長をていする疾患。
(病因)突発性、器質性、遺伝性  (症状)低身長-2.0SD以下        (治療)GH皮下or筋注(自己注射)
                     GH以外のホルモンの欠損症状       GH以外のホルモン補充療法

GH受容体異常症(Laron症候群)       
GH分泌は正常から昂進しているが、IGF-Iの低値で、著しい低身長をきたす。
(原因)GH受容体遺伝子の異常    (症状)低身長、特徴的な顔貌   (治療)IGF-I治療、GH治療は無効

Turner症候群       
(原因)性染色体異常     (症状)低身長、外表奇形、    (内分泌)LH,   (治療)低身長に対してGH
    1/2,500人(女児)      外反肘、翼状頸、性発育不全   FSHの高値    女性ホルモン補充療法



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